Гипребилирубинемия на фроне преобладания в крови прямого билирубина

Синдром проявляется хронической желтухой или субиктеричностью кожи и слизистых оболочек. Увеличения печени и селезенки не наблюдается.

При электронной микроскопии могут выявляться патологические изменения митохондрий и пероксисом. В моче повышен общий уровень копропорфиринов, но не увеличена доля копропорфирина I.

Желчный пузырь при холецистографии визуализируется, а при бромсульфалеиновой пробе вторичного повышения концентрации красителя не происходит. Причиной задержки бромсульфалеина при этом оказывается, скорее, не нарушение экскреции, свойственное синдрому Дубина – Джонсона, а нарушение поглощения препарата печенью. При исследовании лидофенином печень, желчный пузырь, желчные протоки не визуализируются.

Прогноз благоприятный. пигментный обмен билирубин мезобилиноген

Приобретенные нарушения активности глюкоронилтрансферазы билирубина могут быть вызваны действием лекарственных средств, например, левомицетина, прегнандиола, или заболеванием печени (гепатит, цирроз и др.).

Следовательно, клинико-диагностическое значение определения билирубина и его фракций дрезвычайно важно для диагностики и дифференциальной диагнстики целого ряда заболеваний, а в некоторых случаях диагноз может быть поставлен искючительно «лабораторным» путем.

рис 3

рис 4

рис 5 Рис. 6