Пороки сердца, первые описания

Порок сердца (vitium cordis), старинное, сохранившееся и по настоящее время обозначение для поражения клапанного аппарата сердца. Но понятие, обозначаемое этим термином, более широко, так как болезненный процесс, ведущий к повреждению клапанов, никогда не ограничивается последними, а в той или иной степени задевает и миокард, а иногда и перикард; таким образом, все сердце в целом становится больным или «порочным» (10). Всего описано более пятидесяти видов пороков сердца.

Впервые описал порок в 1866 году патологоанатом Эбштейн. При этом пороке (порок Эбштейна) створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются в полость правого желудочка. Правый желудочек из-за этого имеет уменьшенный размер, что приводит к уменьшению количества выбрасываемой им крови и к обеднению кровотока в легких. При этом часть венозной крови через отверстие в измененном клапане попадает в правое предсердие. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Если при этом еще имеется отверстие в межпредсердной перегородки часть венозной крови попадает в левое предсердие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению кислорода в крови и кислородной недостаточности органов и тканей. Иногда правый желудочек достигает размеров до 2,5 литров (11).

Исследование связи врождённых пороков сердца с полом было проведено в начале 70-х годов по данным, собранным в нескольких крупных кардиохирургических центрах, а также литературным данным. В результате анализа 31814 больных, страдавших врождёнными пороками сердца и магистральных сосудов, была выявлена четкая связь типа порока с полом больного. По соотношению полов врождённые пороки можно разделить на три группы — «мужские», «женские» и «нейтральные».

Рокитанский (Rokitansky, 1875) считал, что врождённые пороки объясняются остановкой в развитии сердца на различных стадиях онтогенеза. Шпитцер (Spitzer, 1923) трактует их как возврат к одной из стадий филогенеза. Крымский, синтезируя две предыдущие точки зрения, рассматривает врождённые пороки сердца как остановку развития на определённой стадии онтогенеза, соответствующей тому или другому этапу филогенеза (12).

Дефект межжелудочковой перегородки ( ДМЖП ) является одним из самых распространенных врожденных пороков сердца. Частота его колеблется от 11 до 23,7% [ Бураковский В . И ., Иваницкий А . В ., 1982; Bankl Н ., 1980). По данным Т . В Парийской , В . И . Чикавого (1989), частота ДМЖП у детей составила 48%. Впервые порок описан П . Толочиновым (1874) и Н . Roger (1879).

Тетрада Фалло - один из наиболее распространенных (около 50%) цианотических (синих) врожденных пороков сердца. Впервые этот порок описал в 1888 г. Е. A. L. Fallot по результатам собственных наблюдений врожденных пороков сердца, характеризовавшихся дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в сочетании со стенозом легочной артерии, как самостоятельную нозологическую форму. Впоследствии этот порок был назван его именем - тетрада Фалло (tetralogy of Fallot) (12).

Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным) (13).