Коагуляционный гемостаз
Процесс свертывания крови - многоступенчатая ферментная реакция, в которой принимает участие ряд белков, обозначаемых как факторы свертывания крови (табл. 1).
Таблица. 1. Международная номенклатура факторов свертывания крови
|
Факторы |
Синонимы |
Содержание в плазме, г/л |
Полупериод распада (в часах) |
|
I |
Фибриноген |
1,8-4,0 |
72-120 |
|
II |
Протромбин |
около 0,1 |
48-96 |
|
III |
Тканевый тромбопластин |
0 |
- |
|
IV |
Ионы кальция |
0,09-0,10 |
- |
|
V |
Проакселерин |
Около 0,01 |
15-18 |
|
VII |
Проконвертин |
Около 0,005 |
4-6 |
|
VIII |
Антигемофильный фактор А |
0,01-0,02 |
7-8 |
|
IX |
Кристмас-фактор |
Около 0,003 |
15-30 |
|
X |
Фактор Стюарт-Проуэра |
Около 0,01 |
30-70 |
|
XI |
Антигемофильный фактор С |
Около 0,005 |
30-70 |
|
XII |
Фактор Хагемана |
Около 0,03 |
50-70 |
|
XIII |
Фибриназа |
0,01-0,02 |
72 |
|
Дополнительные | |||
|
Фактор Виллебранда |
фВ |
18-30 | |
|
Фактор Флетчера |
Прекалликреин |
- | |
|
Фактор Фитцджеральда |
Кининоген |
- | |
Одни из этих белков являются протеазами (факторы II, VII, IX, Х, ХI, XII, XIII), другие - акцелераторами (ускорителями) ферментных реакций (факторы V и VIII), третьи - конечным субстратом процесса (фактор I, или фибриноген). Взаимодействие факторов свертывания крови, их активация, а затем и инактивация почти на всем протяжении процесса происходят на плазменных фосфолипидных мембранах, от количества которых в плазме зависит либо ускорение, либо существенное замедление процесса свертывания.
Синтез ряда наиболее важных факторов свертывания (факторов V, VII, X, IX и II), а также двух основных физиологических антикоагулянов - протеинов С и S - осуществляется паренхиматозными клетками печени - гепатоцитами, причем для того, чтобы они могли участвовать в процессе свертывания крови, все эти факторы, кроме фактора V, должны подвергнуться γ-карбоксилированию витамин-К-зависимой карбоксилазой. Поэтому при дефиците витамина К и нарушении его всасывания из кишечника (при кишечном дисбактериозе, обтурации общего желчного протока), а также под влиянием непрямых антикоагулянтов (кумаринов, фенилина), являющихся функциональными антагонистами витамина К, нарушается синтез всех витамин К-зависимых факторов свертывания, а также протеинов С и S, вследствие чего может возникнуть тяжелая кровоточивость, сочетающаяся в некоторых случаях с микротромбированием сосудов и некрозами тканей из-за недостатка антикоагулянта - протеина С.